Was ist Cerebralparese

Infantile Cerebralparese

Ein Elterninformationsblatt der
Orthopädischen Universitätsklinik
der RWTH Aachen

Direktor: Univ.-Prof. Dr. med. F. U. Niethard

Liebe Eltern,

bei Ihrem Kind wurde von den behandelnden Ärzten die Diagnose "Infantile Cerebralparese" gestellt. Dieser Informationsbogen soll Ihnen Kenntnisse über das Krankheitsbild, seine Ursachen, Therapie und Prognose vermitteln.

Was ist eine Infantile Cerebralparese ?

Die infantile Cerebralparese (cerebrale Bewegungsstörung, cerebrale Kinderlähmung, Little'sche Krankheit, ICP) ist eine bleibende aber nicht unveränderliche Bewegungs- und Haltungsstörung infolge einer Schädigung des frühkindlichen Gehirns in den frühen Entwicklungsphasen. Neben der Störung der Haltung und Bewegung kommt es häufig auch zu weiteren Behinderungen wie Anfallsleiden (Epilepsie), mentaler Behinderung (geistiger Behinderung), Sprachstörungen, Verhaltensaufälligkeiten, Störungen der Sinnesorgane, bzw. der Weiterverarbeitung von Sinneswahrnehmungen (Schielen, Gleichgewichtsstörungen). Auftreten bzw. Ausprägungsgrad dieser Zusatzbehinderungen sind abhängig vom Ort und der Ausbreitung der Gehirnschädigung.

Wie kommt es zu einer frühkindlichen Hirnschädigung?

Zur Entstehung eines frühkindlichen Hirnschadens können vielfältige Ursachen beitragen. Schädigungsmöglichkeiten bestehen vor, unter oder auch nach der Geburt. Die Hirnschädigung tritt am häufigsten während der Geburt (30 - 70 %) ein. Vorgeburtliche Schädigungsmöglichkeiten bestehen bei Infektionen wie Röteln, Zytomegalie, Herpes, parasitären und bakteriellen Infektienen wie Toxoplasmose, Listeriose, Lues. Auch Drogen- Alkohol- oder Nikotinkonsum der Mutter während der Schwangerschaft, eine bestehende Zuckerkrankheit (Diabetes mellitus) oder hormonelle Störungen (EPH-Gestose) der Mutter, Zwillingsschwangerschaft sowie eine intrauterine Mangelernährung, d.h. nicht ausreichende Ernährung des Fötus mit Nährstoffen durch den Mutterkuchen, gelten als Risikofaktoren. Als Hauptursache ist aber der Sauerstoffmangel unter der Geburt in Verbindung mit kindlicher Unreife ( Frühgeburt ) zu sehen. Nach der Geburt sind entzündliche Erkrankungen der Hirnhäute und des Gehirns sowie Hirnblutungen häufig die Ursache einer Cerebralparese. Immer kommt es zu einem Untergang von Nervenzellen des Gehirns.

Welche Formen der Cerebralparese gibt es ?

Die infantilen Cerebralparesen können in verschiedene Formen unterteilt werden. Zur Klassifikation sind 2 Einteilungen üblich. Die erstere unterteilt nach Art der Bewegungsstörung inspastische (Spastik = Steifheit der Glieder aufgrund eines erhöhten Muskeltonus mit verlangsamtem oder eingeschränktem Bewegungsablauf, die sich beim Versuch, die Glieder passiv durchzubewegen, deutlich zeigt).

dyskinetische / dystone (Dystonie / Dyskinesie / Athetose = unwillkürliche, langsame, verkrampfte Bewegungsmuster) und
ataktische Formen (Ataxie = Koordinations- und Gleichgewichtsstörung mit abgehackten Bewegungsabläufen).

In ca. 1/3 der Fälle treten Mischformen auf, so daß man sich an der klinisch führenden Komponente orientiert. Zahlenmäßig im Vordergrund stehen die spastischen Lähmungen. Diese Gruppierung ist glücklicherweise diejenige, welche am meisten von orthopädischen Maßnahmen profitieren kann.
Eine weitere geläußge Einteilung beschreibt die Verteilung der Lähmung bezogen auf den Körper. Hier hat sich die Einteilung in

Hemiparese (Halbseitenlähmung),

Diparese (Befallsmuster mit stärkerer Beteiligung der Beine) und

Tetraparese (Beteiligung der Beine, der Arme, des Rumpfes und des Kopfes) durchgesetzt.

Wie äußert sich die Infantile Cerebralparese?

Bei der ICP ist durch den Verlust von Nervenzellen des Gehirns auch dessen Funktion gestört. Die Symptomatik ist vom Ort und von der Ausprägung der Schädigung abhängig. Sie kann von einer leichten Ungeschicklichkeit bis zur schwersten spastischen Tetraparese reichen, welche alle Körperfunktionen beeinträchtigt.

Von wesentlicher Bedeutung für die Behandlung ist die Frühdiagnose. Schwer geschädigte Kinder können bereits zum Zeitpunkt der Geburt auffallen. Bei geringgradigen Schädigungen werden die Mütter häufig durch Gedeih- und Funktionsstörungen oder Bewegungsarmut aufmerksam. Kennzeichnend sind frühzeitige abnorme Haltungen und Bewegungen, die eine abnorme Steifheit des Säuglings, Schlaffheit und mangelnde Kopfkontrolle, häufige Überstreckung ("Kissenbohren"), Ablehnung der Bauchlage, steife Beugehaltung der Arme mit ständig gefausteten Händen, oft eingeschlagenem Daumen, steife Streckung und Überkreuzungstendenz der Beine, seltene Strampelbewegung und erschwerte Abspreizung beim Windeln, Seitendifferenzen in Haltungen und Bewegungen sowie abnorme, ausfahrende, zappelige Bewegungen. Weiterhin charakteristisch sind Hemmungen und Stockungen im Bewegungsablauf, die eine natürliche Leichtigkeit vermissen lassen. Es fehlt ein harmonischer, flüssiger, eleganter Bewegungsablauf. Die Meilensteine der motorischen Entwicklung wie Greifen, Sitzen, Stehen und freies Laufen werden verzögert durchlaufen oder gar nicht erreicht. Auch die Sprachentwicklung ist verzögert und es kommt zu Störungen des Antriebes der Nahrungsaufnahme und der Lautäußerung, so ßndet sich oft ein ruhiges, apathisches Verhalten oder eine starke Unruhe oder Schreckhaftigkeit, ein schrilles Schreien oder monotones Wimmern. Zudem stellen sich Schwierigkeiten beim Trinken, bzw. bei der Löffelfütterung, mangelndes Interesse am Spielzeug bzw. der Umgebung sowie mangelnde Kontaktaufnahme ein. Die Schwankungsbreite der kindlichen Entwicklung ist groß. Geringe Ausprägungen der ICP können daher oft erst nach dem 1.-2. Lebensjahr richtig erkannt werden

Was sind typische Merkmale der verschiedenen Lähmungsformen?

Hemiparese:

Die Lähmung wird in der Regel erst spät erkannt. Das Kind kommt zur gewöhnlichen Zeit zum Stehen, erst dann werden das Hinken und die Ungeschicklichkeit einer Hand bemerkt. Kinder mit einer spastischen Hemiparese werden stets gehfähig. Typische orthopädische Komplikationen sind Muskelverkürzungen im Bereich der Hände und Füße (Spitzfuß).Diparese:

Die Meilensteine der motorischen Entwicklung werden immer verzögert durchlaufen. Gehfähigkeit wird erst spät, d.h. mit dem 5. - 7. Lebensjahr und wegen der Gleichgewichtsstörungen oft nur mit Hilfsmitteln erreicht. Orthopädische Komplikationen erwachsen aus Muskelverkürzungen im Bereich der Hüft- und Kniegelenke sowie aus Fußdeformitäten. Selten kommt es zu Muskelverkürzungen im Bereich der Arme.Tetraparese:

Der Patient mit Tetraparese wird aufgrund seiner schweren Behinderung nur selten gehfähig. Die Meilensteine der motorischen Entwicklung werden erheblich verzögert und unvollständig durchlaufen. Die soziale Kontaktaufnahme ist mehr oder weniger stark eingeschränkt. Im weiteren Verlauf kommt es ab Beginn des 2. Lebensjahres, abhängig von der Schwere der Schädigung, zu einer ausgeprägten, therapeutisch nur schwer angehbaren Spastizität der Muskulatur der Arme, der Beine und des Rumpfes mit Entwicklung von Muskelverkürzungen (Kontrakturen) und Verrenkungen ( z.B. der Hüftgelenke mit daraus resultierenden knöchernen Verformungen durch das Überwiegen der Hüftanspreizmuskulatur ). Kontrakturen zeigen sich im Bereich der Hüften ( Hüftbeuge- Anspreiz- Innendrehungskontraktur), der Kniegelenke ( Kniebeugekontraktur ), der Füße ( Spitzfuß, Knickfuß, Klumpfuß ) sowie im Bereich der Ellenbogen ( Beugekontrakturen ) und der Hände ( Handgelenks- und Fingerfehlhaltungen ). Zusätzlich zeigen sich Verkrümmungen im Bereich der Wirbelsäule

( Skoliose, Kyphose ). Die Prognose ist insgesamt weniger günstig. Die besonders schwer betroffenen Kinder erreichen weder freie Sitz- noch Stehfähigkeit. Da die Kinder willkürlich ihre Lage nicht ändern können, resultieren zusätzlich häufig Lagerungsschäden.

Kinder mit dystonen Bewegungsstörungen ( Athetose ) sind meist von normaler Intelligenz. Die Häufigkeit und das Ausmaß der orthopädischen Probleme steigen mit dem BehinderungsgradWelche Behandlungsmöglichkeiten einer infantilen Cerebralparese gibt es?

Oberstes Gebot im Rahmen der Therapie infantiler Cerebralparesen ist die Behandlung im Team. Das mehrfach behinderte Kind sollte von Anfang an innerhalb eines Therapeutenteams versorgt werden, das es bis zum Ende des Wachstums und manchmal darüber hinaus begleiten sollte.

 

Das Kind-Eltern-Verhältnis spielt für sämtliche Planungen im Rahmen der Behandlung eine große Rolle. Die Behandlung orientiert sich am Alter des Kindes und an der Schwere der Schädigung. Bei der Frühbehandlung der ICP kommt der Krankengymnastik auf neurophysiologischer Grundlage die vorrangige Position zu. Für den Erfolg krankengymnastischer Maßnahmen ist vor allem das Alter von wesentlicher Bedeutung. Die

krankengymnastische Frühbehandlung sollte wenn möglich vor Ablauf des ersten Lebenshalbjahres beginnen. Der funktionsverbessernde Erfolg der Behandlung ist desto geringer, je älter das Kind ist. Deshalb verlagert sich der Schwerpunkt mit zunehmendem Alter auf die Erhaltung der Leistungsfähigkeit. Die Behandlung geht dazu über, vorhandene Fähigkeiten zu trainieren und zu verbessern, Bewegungsabfolgen beschleunigter und geschickter zu ermöglichen.

Es sollte angestrebt werden, daß das Kind in die Hände einer Therapeutin kommt, die eine spezielle neurophysiologisch fundierte Behandlungsmethode erlernt hat. Grundprinzip der Krankengymnastik auf neurophysiologischer Grundlage ist das Anbahnen normaler Bewegungen bei gleichzeitiger Hemmung der krankhaften Einflüsse des Gehirns. Die entwicklungsneurologische Behandlung nach BOBATH zielt darauf ab, dem Kind normale Bewegungserfahrungen zu vermitteln, abnorm koordinierte Haltungs- und Bewegungsmuster zu hemmen, Störungen der Innervation zu überwinden. Die motorischen Meilensteine (s.o.) werden simuliert. Nach BOBATH ist die Hauptschwierigkeit des Kindes die abnorme Koordination der Bewegungsabläufe.

Die entwicklungskinesiologische Behandlung nach VOJTA versucht durch spezielle Behandlungstechniken reflektorische Fortbewegungsmuster auszulösen, somit Ersatzmuster für die Fähigkeit zur Aufrichtung bereitzustellen.

Es existieren zahlreiche weitere Behandlungsmethoden, deren gemeinsames Konzept die Krankengymnastik auf neurophysiologischer Basis ist (Kabat (PNF), Feldenkrais etc.).

Zusammenfassend dient die Krankengymnastik dazu, den Muskeltonus soweit als möglich zu normalisieren, die Aufrechterhaltung des Haltungstonus gegen die Schwerkraft zu verbessern, abwechselnde Bewegungsmuster (Krabbeln, Gehen ) zu bahnen, erhalten gebliebene Koordinationsfähigkeit zu stimulieren, bereits eingeschliffene, krankhafte Haltungs- und Bewegungsmuster abzubauen bzw. zu hemmen, Grundfähigkeiten der Haltungskontrolle von Kopf und Rumpf mit symmetrischen Sitz- und Lagerungspositionen zu erarbeiten, den Gebrauch der Hände zu schulen, die geschwächte Muskulatur zu aktivieren und die durch die elementaren Bewegungsreflexe hervorgerufenen Muskelungleichgewichte zu vermindern.

Die Zusammenarbeit mit der Beschäftigungstherapie / Ergotherapie (s.u.) gewinnt an Bedeutung ( Training von Alltagsverrichtungen ). Nicht zuletzt sollen die Eltern im normalen Umgang mit dem Kind gezielte Anleitungen bekommen.

Grundsätzlich ist die Krankengymnastik als Teilaspekt der Therapie zu sehen. Nur bei regelmäßiger Anwendung bestehen Erfolgsaussichten.

Wunder sind sowohl mit der Krankengymnastik als auch mit anderen Methoden (Atlas-Therapie, Bienen-Therapie) nicht zu erwarten, da das Ausmaß der Gehirnschädigung nicht rückgängig zu machen ist. Wunder müssen täglich erarbeitet werden.

Die Schwere der Läsion bestimmt den therapeutischen Einsatz. Während bei Hemiparesen bzw. Diparesen die Aktivität des täglichen Lebens, die Mobilität sowie die Steh- und Gehfähigkeit im Vordergrund stehen, ist das Behandlungsziel bei Tetraparesen darauf ausgerichtet, Kopfkontrolle, den Gebrauch der Hände, eine symmetrische Sitz- und Lagerungsposition zu erlangen sowie orthopädische Komplikationen zu verhindern.

Bei allen schweren Schädigungen ist die Aufstellung eines umfassenden lebenslangen

Behandlungsplanes von besonderer Bedeutung. Dieser muß neben der krankengymnastischen Behandlung Maßnahmen der Beschäftigungstherapie ( Ergotherapie ), der Logopädie (Behandlung von Sprachstörungen, Eßtherapie), Versorgung mit Hilfsmitteln und Maßnahmen der Sozialfürsorge beinhalten.

Das Kind-Eltern-Verhältnis spielt für sämtliche Planungen im Rahmen der Behandlung eine große Rolle. Die Behandlung orientiert sich am Alter des Kindes und an der Schwere der Schädigung. Bei der Frühbehandlung der ICP kommt der Krankengymnastik auf neurophysiologischer Grundlage die vorrangige Position zu. Für den Erfolg krankengymnastischer Maßnahmen ist vor allem das Alter von wesentlicher Bedeutung. Die

krankengymnastische Frühbehandlung sollte wenn möglich vor Ablauf des ersten Lebenshalbjahres beginnen. Der funktionsverbessernde Erfolg der Behandlung ist desto geringer, je älter das Kind ist. Deshalb verlagert sich der Schwerpunkt mit zunehmendem Alter auf die Erhaltung der Leistungsfähigkeit. Die Behandlung geht dazu über, vorhandene Fähigkeiten zu trainieren und zu verbessern, Bewegungsabfolgen beschleunigter und geschickter zu ermöglichen.

Es sollte angestrebt werden, daß das Kind in die Hände einer Therapeutin kommt, die eine spezielle neurophysiologisch fundierte Behandlungsmethode erlernt hat. Grundprinzip der Krankengymnastik auf neurophysiologischer Grundlage ist das Anbahnen normaler Bewegungen bei gleichzeitiger Hemmung der krankhaften Einflüsse des Gehirns. Die entwicklungsneurologische Behandlung nach BOBATH zielt darauf ab, dem Kind normale Bewegungserfahrungen zu vermitteln, abnorm koordinierte Haltungs- und Bewegungsmuster zu hemmen, Störungen der Innervation zu überwinden. Die motorischen Meilensteine (s.o.) werden simuliert. Nach BOBATH ist die Hauptschwierigkeit des Kindes die abnorme Koordination der Bewegungsabläufe.

Die entwicklungskinesiologische Behandlung nach VOJTA versucht durch spezielle Behandlungstechniken reflektorische Fortbewegungsmuster auszulösen, somit Ersatzmuster für die Fähigkeit zur Aufrichtung bereitzustellen.

Es existieren zahlreiche weitere Behandlungsmethoden, deren gemeinsames Konzept die Krankengymnastik auf neurophysiologischer Basis ist (Kabat (PNF), Feldenkrais etc.).

Zusammenfassend dient die Krankengymnastik dazu, den Muskeltonus soweit als möglich zu normalisieren, die Aufrechterhaltung des Haltungstonus gegen die Schwerkraft zu verbessern, abwechselnde Bewegungsmuster (Krabbeln, Gehen ) zu bahnen, erhalten gebliebene Koordinationsfähigkeit zu stimulieren, bereits eingeschliffene, krankhafte Haltungs- und Bewegungsmuster abzubauen bzw. zu hemmen, Grundfähigkeiten der Haltungskontrolle von Kopf und Rumpf mit symmetrischen Sitz- und Lagerungspositionen zu erarbeiten, den Gebrauch der Hände zu schulen, die geschwächte Muskulatur zu aktivieren und die durch die elementaren Bewegungsreflexe hervorgerufenen Muskelungleichgewichte zu vermindern.

Die Zusammenarbeit mit der Beschäftigungstherapie / Ergotherapie (s.u.) gewinnt an Bedeutung ( Training von Alltagsverrichtungen ). Nicht zuletzt sollen die Eltern im normalen Umgang mit dem Kind gezielte Anleitungen bekommen.

Grundsätzlich ist die Krankengymnastik als Teilaspekt der Therapie zu sehen. Nur bei regelmäßiger Anwendung bestehen Erfolgsaussichten.

Wunder sind sowohl mit der Krankengymnastik als auch mit anderen Methoden (Atlas-Therapie, Bienen-Therapie) nicht zu erwarten, da das Ausmaß der Gehirnschädigung nicht rückgängig zu machen ist. Wunder müssen täglich erarbeitet werden.

Die Schwere der Läsion bestimmt den therapeutischen Einsatz. Während bei Hemiparesen bzw. Diparesen die Aktivität des täglichen Lebens, die Mobilität sowie die Steh- und Gehfähigkeit im Vordergrund stehen, ist das Behandlungsziel bei Tetraparesen darauf ausgerichtet, Kopfkontrolle, den Gebrauch der Hände, eine symmetrische Sitz- und Lagerungsposition zu erlangen sowie orthopädische Komplikationen zu verhindern.

Bei allen schweren Schädigungen ist die Aufstellung eines umfassenden lebenslangen

Behandlungsplanes von besonderer Bedeutung. Dieser muß neben der krankengymnastischen Behandlung Maßnahmen der Beschäftigungstherapie ( Ergotherapie ), der Logopädie (Behandlung von Sprachstörungen, Eßtherapie), Versorgung mit Hilfsmitteln und Maßnahmen der Sozialfürsorge beinhalten.

Zahlreiche Maßnahmen sind auf die Behandlung von Muskelverkürzungen mit Bewegungseinschränkungen der Gelenke ( Kontrakturen ) und der durch sie bewirkten knöchernen Verformungen abgestimmt. Vor allem bei Verformungen der Beine kommen orthopädische Hilfsmittel zur Anwendung, um eine verbesserte Steh- und Gehfähigkeit zu erreichen ( Einlagen, Innenschuhe, Therpaieschuhe, orthopädische Schuhe ).Spezielle Schienenkonstruktionen für die Hand können die Aktivitäten des täglichen Lebens erheblich erleichtern. Bei ausgeprägten Lähmungszuständen kann die Verordnung von Spezialstühlen, Rollstühlen, Steh-, Schrägliege- und Rollbrettern sowie die Anpassung von Sitzschalen und Gehhilfen erforderlich werden. Zur Prophylaxe von Kontrakturen können Lagerungsschalen für Arme und Beine nachts zur Anwendung kommen.

Die Rolle der Orthopädie bei der Behandlung der ICP

Die Rolle des Orthopäden ist eine zweifache:

1. Vorbeugung ( Prävention)

2. Behandlung (Therapie)

Die vorbeugende Aufgabe besteht darin, durch Verordnung von Hilfsmitteln die krankengymnastischen Maßnahmen zu unterstützen und Muskelverkürzungen bzw. Deformitäten zu verhindern. Die therapeutische Aufgabe besteht darin, eingetretene Kontrakturen, die zu Funktionseinbußen führen können, zu korrigieren und die Krankengymnastik zu erleichtern. Weiterhin müssen schwere knöcherne Fehlstellungen an Wirbelsäule, Hüftgelenken und Füßen operativ korrigiert werden, da sie Schmerzen und weitere Funktionseinbußen ( Verlust der Sitzfähigkeit ) mit sich bringen können. Wichtig ist die Wahl des richtigen Operationszeitpunktes, um mit dem kleinsten Eingriff den größtmöglichen Gewinn bei geringstem Aufwand zu erzielen.

Ziele:

Verhinderung von Schäden infolge falscher, ungenügender

oder fehlender Bewegungserfahrung, insbesondere Verhinderung einer lähmungsbedingten Hüftverrenkung (Hüftluxation) mit Verlust der Sitzfähigkeit.

Korrektur bereits eingetretener Kontrakturen und Deformitäten.

Regulierung eines gestörten bzw. erhöhten Muskeltonus.

Stimulierung der gesamten körperlichen und damit indirekt auch der geistigen und seelischen Mobilität und Aktivität.

Größtmögliche Normalisierung des äußeren Erscheinungsbildes.

Maßnahmen:

Sehnenverlängerung ( Tenotomie )

Muskeleinkerbung ( Myotomie )

Muskelverpflanzung ( Transfer )

Knochenumstellung ( Osteotomie )

Verfasser:
Dr.Heiko Jens

 

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